肺隔離(Pulmonary sequestration)

2022/05/17
  • 李宛庭醫師/審稿 簡仁宗醫師
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個案簡介:

小凱是一個剛出生的小朋友,出生時候的他哭聲很宏亮、膚色看起來也很紅潤。然而,小凱的媽媽在產檢照超音波的時候卻被醫生告知小凱的肺部有發現一個囊腫。非常擔心的小凱媽媽在生產前就告訴了醫療團隊這個狀況。在小凱出生後,經過評估以及和媽媽討論後決定透過影像檢查來進一步知道他的狀況。透過檢查,小凱確定有「肺隔離」症


什麼是肺隔離呢?

肺隔離(pulmonary sequestration)是一個罕見的先天性肺組織的結構異常。在肺中有一部分的組織和正常的肺動脈以及支氣管並沒有相連,而是大部分從主動脈得到血液供應。這樣子的囊腫性組織並沒有功能,有時甚至會增加感染的機率。


分類

肺隔離症主要會分成兩個類型:肺葉「內」型、肺葉「外」型。

一、肺葉「內」型

大約75%的類型,和正常的肺組織使用共同的胸膜。通常在新生兒或孩童時期不一定會有明顯症狀,有些小朋友甚至會在青少年時期開始出現症狀。常見相關的症狀包括反覆性的感染如咳嗽、有痰甚至會有咳血的狀況。

二、肺葉「外」型

少部分的病人(約25%)是這個類型。擁有自己的胸膜,不和正常肺部組織相連。這個分類的病人有較高的比例會合併其他先天異常如前腸異常、橫膈疝氣。這些病人如果合併多項異常可能在新生兒時期有比較高機率會出現症狀。


 

臨床檢查

在小朋友產檢時期發現異常,出生之後會對孩子進行評估。若是有症狀需要馬上進行影像檢查及早期手術介入。若是無症狀,則可以透過判斷孩子的風險和家屬討論何時來進行進一步的影像檢查。相關檢查主要為以下幾種:

一、 X光

主要在胸腔內可見三角形不透明區塊。如果有感染狀況,可能可以見到囊腫區域。

胸部X光
胸部X光

二、 電腦斷層:

精準,通常可透過檢查見到血液供應來源。大部分來自主動脈下降枝。和X光相同,如果有感染有時可以見到囊腫區域。若進行3D重組影像,可見異常的血管組織(動脈及靜脈)。可用來分辨肺隔離症為葉內型或是葉外型。

胸部電腦斷層攝影
胸部電腦斷層攝影

三、核磁共振:

肺隔離組織較正常肺部組織有較亮的顯影。也可幫助判斷異常血管組織。

四、血管攝影:

並非常規所需檢查,除非有特殊手術介入相關評估需求。可明顯見到血管供應。


治療

在出生後有相關症狀且緊急的小朋友,需要立即性的手術介入治療。無明顯症狀的小朋友,在進行影像檢查後可以由醫師和家屬討論後續治療方向。一般而言,手術治療是目前較為推薦的治療方向。在肺葉內型及肺葉外型的病人,由於胸膜的組成不同,開刀方式會略為有些差異。但大部分進行手術治療的病人,在長期預後方面,肺隔離切除後正常組織會進行代償性的生長因此肺部功能以及小孩的生長發育並不會受到影響。但手術方面則是仍有相關風險,如出血、感染、肺部積水等可能性,因此術後也需要多多注意孩子的狀況。另一方面,若是選擇保守觀察、不進行手術的小朋友,則是有比較高的機率有反覆性的呼吸道感染,需要長時間的追蹤和注意感染的跡象以及是否會因此造成生長發育的影響。


總結

在產檢後發現肺部囊腫並不需要過度焦慮,家長們可以透過和婦產科醫師及兒科醫師進行討論,在小朋友出生後進行症狀評估以及對孩子最合適的後續治療決策。

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