格林─巴利症候群(Guillain–Barré Syndrome, GBS) ∣ 羅東博愛醫院-宜蘭人的醫院 

格林─巴利症候群(Guillain–Barré Syndrome, GBS)

2024/12/31
  • 撰文:黃韻諠醫師 審稿:段必純醫師
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 黃小弟是一位原本健康的小朋友,近期因頭痛、咳嗽及急性下肢無力來急診就診。起初,他的手腳無力症狀較輕微,然而病情迅速惡化,最終導致他無法行走並出現呼吸困難,經緊急處置後送入加護病房。經診斷,確定為格林─巴利症候群(Guillain–Barré Syndrome, GBS)。在多科醫師的積極治療與復健下,他的病情得到了有效控制,並成功出院,現在定期回診進行後續治療與追蹤。

       格林─巴利症候群是一種急性免疫介導的神經疾病,通常由病毒或細菌感染引發。它的特徵是肌肉無力,常從下肢開始,並可能迅速擴展到上肢及呼吸肌肉,若不及時治療,可能導致呼吸衰竭。該病症需要迅速確診並啟動免疫治療(如免疫球蛋白療法或血漿置換),以減少免疫系統對神經的攻擊。黃小弟的情況在醫療團隊的共同努力下,得到了有效處理,顯示出及早治療對預後的重要性。

        目前,黃小弟已經順利出院,並通過定期門診追蹤及復健療程,進一步促進神經功能的恢復。這不僅有助於改善肌肉力量,也能減少後遺症的風險。

讓我們一起來認識什麼是【格林─巴利症候群】?

疾病發生率與病因
格林─巴利症候群是一種罕見的急性免疫介導性疾病,通常由前驅感染所引發。此疾病雖然成人較常發病,但兒童的發病率也不容忽視,約為每10萬人中0.38至2.53例,且男女比例約為1.5:1。兒童的發病率較成人低,然而大多數兒童在發病前2~4週會有前驅感染的歷史,常見的感染包括上呼吸道感染、急性腸胃炎、病毒感染(如巨細胞病毒、EB病毒)及細菌感染(如曲狀桿菌)。非常少數情況下,GBS的發生也可能與疫苗接種、手術後、創傷及骨髓移植有關。

臨床特徵

格林─巴利症候群的臨床症狀通常在數日至4週內進展,表現為急性或亞急性的運動神經受損。以下是主要症狀:

  1. 無力與麻木感:患者常自覺四肢無力,最初症狀通常出現於下肢,並在數小時至數天內蔓延至上肢。四肢肌肉無力可能從走路困難進展至完全癱瘓。
  2. 刺痛感:80%的患者會有四肢或背部肌肉的刺痛感,然而感覺神經檢查通常未見異常。
  3. 對稱性發病:症狀通常是兩側對稱性發生,且可伴隨深部肌腱反射減弱或消失。
  4. 顏面神經受損:一部分的患者會影響到顏面神經,導致面部無力或表情異常。
  5. 呼吸困難與呼吸衰竭:約10-20%的病人可能會影響到呼吸肌導致呼吸衰竭,需依賴機械呼吸器輔助。
  6. 自主神經功能失調:約一半左右的病人會有自主神經失調,常見的症狀包括心律不整、高血壓或低血壓(姿勢性)、尿液滯留、麻痺性腸閉塞等。

大多數患者的症狀會在2至4週內達到最嚴重的程度,隨後進入恢復期,這一過程可能持續數週至數月。

檢查與診斷

  1. 腦脊髓液檢查:GBS的典型腦脊髓液變化是脊髓液內蛋白質升高而白血球細胞數正常。
  2. 電生理學檢查:約90%的病人會在發病後第一週內出現電生理學變化,表現為多發性局部神經傳導阻斷和傳導速度減慢。
  3. 脊髓核磁共振(MRI):兒童患者的脊髓MRI可顯示脊髓神經根增強影像,這可作為輔助性的診斷工具。
電生理學檢查
電生理學檢查

治療方法

格林─巴利症候群的治療主要包括支持性治療和免疫治療。治療目標是提供心肺支持並促進神經的恢復。

支持性治療

  1. 呼吸支持:早期發現並處理呼吸衰竭至關重要,必要時可使用機械呼吸輔助以防止呼吸衰竭引起的永久性腦損傷。
  2. 心血管支持:由於自主神經功能失調可能導致血壓波動和心律不整,需要密切監控心血管狀況,適時調整藥物治療。
  3. 預防併發症:應注意防範深部靜脈血栓、肺炎、尿道感染等併發症。保持水分平衡,給予適當營養,並定期檢查病人病情。
  4. 早期復健:對於長期臥床的病人,應早期啟動復健治療,以減少肌肉萎縮、關節攣縮及褥瘡的風險。

免疫治療

  1. 血漿置換術(Plasmapheresis):此治療在疾病初期進行(最好是在發病後兩週內),能有效去除血液中的免疫介質,促進患者恢復。
  2. 免疫球蛋白治療(IVIG):免疫球蛋白治療在臨床研究中顯示可縮短病程並減少神經功能障礙,並且對兒童患者較為友好,因其耐受性好且使用方便。

預後

格林─巴利症候群的預後通常較成人為好。大約85%-92%的兒童患者能夠完全恢復正常功能,只有少數患者會經歷復發。對於有持續性神經損傷的患者,應進行長期隨訪和復健。

結語
格林─巴利症候群雖為較罕見的疾病,但對患者的健康影響重大。及早診斷並提供適當的支持性和免疫治療,能顯著改善患者預後。病患及其家屬應積極配合醫療團隊,並保持良好的心理支持,對於疾病的康復具有積極作用。

 

參考資料:

1. Virginia Kagure Wachira, Cecília Menezes Farinasso, Roberta Borges Silva, Henry Maia Peixoto, Maria Regina Fernandes de Oliveira,Incidence of Guillain-Barré syndrome in the world between 1985 and 2020: A systematic review,Global Epidemiology,Volume 5,2023,100098,ISSN 2590-1133,

2. Zheng, Pei et al., Incidence of Guillain-Barré syndrome (GBS) in China: A national population-based study. The Lancet Regional Health – Western Pacific, Volume 18, 100302

 

 

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