審閱：謝錦桐醫師、撰文者: 陳琦翰醫師
個案引言
- 個案一
一位一歲半女童因高燒來本院就醫並住院治療。病童並無明顯呼吸道或腸胃道感染症狀。到住院第四天，病人仍持續高燒不退，且開始出現雙眼發紅、嘴唇發紅、左側頸部淋巴結腫大、手腳末端發紅及皮膚紅疹等症狀，尤其是卡介苗疤痕的周圍發紅得更為明顯（見照片）。因病人的表現與典型的川崎氏症相當吻合，在發燒滿五天時確診為川崎氏症。所幸病人的心臟超音波檢查結果正常，且在給予免疫球蛋白及阿斯匹靈治療後迅速退燒，其他川崎氏症的症狀也都逐漸消失，之後順利出院改門診追蹤。
- 個案二
一位五個月大女嬰，因為發燒一天伴隨畏寒而被家人攜至本院急診。病人並無咳嗽、流鼻水、腹瀉等感染症症狀。病童於住院後第三日開始高燒加劇且持續不退，但除此之外也僅有雙眼結膜紅腫，並無其他症狀。鑒於病嬰已發燒多日，在高度懷疑川崎氏症的情況下，本院醫師安排病童於入院第六日接受心臟超音波檢查，結果發現病嬰的左右冠狀動脈皆有膨大情形，因此確診為川崎氏症。病童於當日即接受免疫球蛋白治療，隔日即順利退燒，之後順利出院改門診追蹤。
川崎氏症簡介
川崎氏症 （ Kawasaki disease ），又稱為皮膚黏膜淋巴結症候群，是日本醫師川崎富作（Kawasaki Toyosaku）在1967年所發現之兒童疾病。此疾病係全身性中型動脈及多器官、多系統之發炎，進而造成肝炎、腹痛、肺炎、心肌炎、心包膜炎、血管炎等，然而實際發生原因尚且不明，可能與病毒感染或人體免疫反應相關。其好發於年齡5歲以下之兒童。全年皆可發生，而以冬末春初較為常見。因為川崎氏症若不治療有20%的病人可能發生心臟冠狀動脈病變，目前此症已是兒童後天性心臟病變的首要原因。所幸若發病十天內給予免疫球蛋白治療，發生心臟病變的機會可以大幅減少八至九成，因此對川崎氏症的早期診斷早期治療十分重要。
川崎氏症常見臨床表現
診斷要件：
發燒五天以上（滿24小時算一天）並且符合以下5項中4項臨床表現
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皮膚出現斑丘疹，卡介苗注射處可能出現紅腫
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非化膿性結膜炎
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草莓舌及嘴唇發紅乾裂
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手掌及腳掌發紅腫脹；於亞急性期可見手指、腳趾末端、甲周有脫皮
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頸部淋巴結腫大且直徑>1.5公分，多見為單側腫大
檢驗數據方面，於急性發燒期，可見發炎指數ESR、CRP及肝臟功能酵素ALT/AST上升．尿液檢驗上也可見無菌性膿尿．
非典型表現也要注意：
有些川崎氏症孩童的症狀表現不一定會全盤符合診斷要件的五項經典表現，尤其是小於6個月大的幼兒更是如此。某些兒童就只會以多日高燒不退來表現，直到在心臟超音波檢查下見到冠狀動脈瘤後方行確診。因此病人若有以下幾種情形均應慎重考慮是否有可能是川崎氏症：
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年紀小於6個月的嬰幼兒且有長時間發燒及躁動
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長時間發燒且伴隨無明確原因或無細菌培養證據之休克
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長時間發燒且伴隨無菌性腦膜炎
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長時間發燒且出現對抗生素療法無反應之頸部淋巴結炎
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長時間發燒且出現對抗生素治療無反應之咽後或咽旁化膿
川崎氏症的治療方針：
- 免疫球蛋白注射（Intravenous immunoglobulin）: 每一公斤體重注射2公克，連續滴注12小時．
需要注意的是，當孩子在接受靜脈注射高劑量免疫球蛋白治療後，活性減毒疫苗（卡介苗、水痘疫苗、德國麻疹、麻疹、腮腺炎疫苗、日本腦炎疫苗）需要在接受免疫球蛋白注射滿11個月後方可施打，以免影響疫苗的效果。
- 阿斯匹靈（Aspirin）: 高燒時可用高劑量，待退燒後可轉為每日每公斤體重3-5毫克的低劑量，至少持續服用8週，之後醫師會安排心臟超音波追蹤。如果心臟超音波結果正常可停藥，但若心臟超音波顯示冠狀動脈仍有病變則需繼續服藥，直到冠狀動脈恢復正常為止。
少數嚴重的冠狀動脈病變甚至可能需要外科手術治療。因為服用阿斯匹靈的病人罹患流行性感冒或水痘時可能引發雷氏症候群（Reye’s syndrome）， 一種罕見的急性腦部及肝臟病變，因此病童在服藥期間務必每年定期接種流感疫苗。
難治型川崎氏症：
有些孩童在接受第一劑的免疫球蛋白注射後的36小時到2週內仍有可能再次出現持續高燒，這種狀況被稱為：「難治型川崎氏症（Refractory Kawasaki Disease）」．處理方式包括再次給予免疫球蛋白，或者搭配使用高劑量類固醇來達到抑制發炎的目標。其餘可用藥物包括抗腫瘤壞死因子Infliximab、Etanercept，以及免疫抑制劑Cyclophosphamide， Cyclosporine等等，但考量副作用關係，較少於臨床上使用。
參考文獻：
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Diagnosis， Treatment， and Long-Term Management of Kawasaki
Disease， A Scientific Statement for Health Professionals From the
American Heart Association， AHA Scientific Statement
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Uptodate: Incomplete （atypical） Kawasaki disease
-
Uptodate: Refractory Kawasaki disease
